O piloto e influenciador Lito Sousa morreu nesta quinta-feira (1), pouco mais de um mês depois de receber o diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob. Segundo o Ministério da Saúde, a enfermidade é rara, neurodegenerativa, progressiva e fatal. Cerca de 90% das pessoas afetadas morrem em até um ano após o início das manifestações clínicas.
A doença é uma condição priônica. Ela surge quando a proteína príon celular (PrPC), que normalmente está presente no organismo, muda de formato e passa a atuar como um príon associado à doença. Com o tempo, essas proteínas se acumulam no cérebro e provocam danos graduais às células nervosas.
Os primeiros sinais costumam incluir demência, perda de memória e tremores. Também podem aparecer outros sintomas neurológicos e multifocais. Conforme um número maior de células cerebrais deixa de funcionar ou morre, os sintomas avançam e podem levar à morte.
Existem quatro formas conhecidas da doença: esporádica, hereditária, iatrogênica e a nova variante, chamada vDCJ. A forma esporádica responde por 85% das ocorrências e não tem causa ou fonte infecciosa conhecida, além de não apresentar transmissibilidade comprovada entre pessoas.
A modalidade hereditária representa de 10 a 15% dos casos e está ligada a uma mutação no gene responsável pela produção da proteína priônica. A forma iatrogênica corresponde a menos de 1% dos casos no mundo e pode ocorrer após determinados procedimentos cirúrgicos ou pelo uso de instrumentos e eletrodos contaminados.
A vDCJ é associada ao consumo de carne e subprodutos de bovinos contaminados com encefalite espongiforme bovina, conhecida como doença da vaca louca. O Ministério da Saúde informa que não houve registro de caso dessa variante no Brasil desde 2005.
O diagnóstico pode ser classificado como possível, provável ou definitivo a partir dos sinais, sintomas, exames e histórico epidemiológico. A confirmação definitiva depende de necropsia com análise neuropatológica de fragmentos do cérebro. A doença não tem cura, mas o tratamento pode aliviar os sintomas e contribuir para a qualidade de vida.
