Cerca de 90% das pessoas com Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) morrem até um ano depois das primeiras manifestações clínicas. Rara, neurodegenerativa, progressiva e fatal, a doença não tem cura, mas o tratamento pode aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.
A morte do influenciador de aviação Lito Sousa, aos 59 anos, foi confirmada nas redes sociais por sua esposa, Mila Seidl. Ele estava em tratamento havia longos meses.
Como a doença surge
A DCJ é uma doença priônica. Ela começa quando a proteína príon celular (PrPC), que é normal, muda de formato e se transforma em um príon causador de doença. Essas proteínas se acumulam lentamente no cérebro e podem provocar pequenas bolhas nas células cerebrais, que morrem de forma gradual.
Quando um número suficiente de células apresenta mau funcionamento ou morre, os sintomas aparecem. O quadro inicial costuma envolver demência, perda de memória e tremores, além de outros sinais e sintomas neurológicos e multifocais.
Formas conhecidas e relação com a vaca louca
A doença tem quatro formas: esporádica, hereditária, iatrogênica e a nova variante (vDCJ). A forma esporádica representa 85% dos casos. Ela não tem causa ou fonte infecciosa conhecida, e não há relação de transmissibilidade comprovada de pessoa para pessoa.
A forma hereditária corresponde a 10 a 15% dos casos e ocorre por uma mutação no gene responsável pela produção da proteína priônica. Já a forma iatrogênica representa menos de 1% dos casos no mundo e pode surgir após transplantes de dura-máter e córnea ou pelo uso de instrumentos neurocirúrgicos e eletrodos intracerebrais contaminados.
A vDCJ é associada ao consumo de carne e subprodutos de bovinos contaminados com encefalite espongiforme bovina, conhecida popularmente como doença da vaca louca. Apesar dessa relação, a imensa maioria dos casos em humanos é esporádica ou genética, sem ligação com o consumo de carne contaminada.
O Ministério da Saúde informa que não houve registro de caso de vDCJ no Brasil desde 2005, nem mortes atribuídas à variante no país.
Diagnóstico e trajetória profissional de Lito
Um caso pode ser classificado como possível, provável ou definitivo a partir dos sinais e sintomas, de exames como eletroencefalograma e ressonância magnética e do histórico epidemiológico. A confirmação definitiva depende de necropsia com análise neuropatológica de fragmentos do cérebro, incluindo testes histopatológicos e/ou imunohistoquímicos.
Natural de Natal, no Rio Grande do Norte, Lito era piloto de avião, especialista em segurança aérea e criador de conteúdo sobre aviação. Formou-se como mecânico de aeronaves em 1984 e exerceu a profissão por 36 anos. Em 2011, criou no YouTube o canal Aviões e Música, que reunia duas de suas paixões. Durante a pandemia, o perfil teve crescimento desenfreado.
